중증근무력증(Myasthenia gravis, MG)

중중근무력증

 

아세틸콜린 수용체를 항체가 공격하여 아세틸콜린 수용체가 감소하는 질환

 

원인

대부분 흉샘의 병리학적 소견을 보인다(흉샘에서 면역세포가 성숙함)

 

임상증상

기본적인 증상은 근육약화와 피로 90%이상에서 안구마비, 안검하수 등이 나타나고 안면표정, 저작, 언어근육에 장애가 나타난다.

척추기립근이 가장 많은 영향을 받으므로 걷는 자세를 유지하기 힘들다.

 

진단검사

1)tonsilon 검사

edrophonium hydrochloride는 anti-cholinesterase이다. 콜린이 분해하는 효소가 cholinesterase인데 이 효소를 막는 물질인데 이 약을 투여시 근육 긴장도가 30초 이내에 증가하여 4~5분 정도 지속된다.

 

전기진단검사, 아세틸콜린 수용체 항체검사등으로 진단한다.

 

치료

1)콜린분해효소억제제

위에 tonsilon검사의 원리와 마찬가지로 콜린분해를 막는 약물이다.

neostigmine, pyridostigmine

일부 항생제가 신ㄴ경전도물질의 분비를 방해하여 증상을 악화시킬 수 있다.

 

콜린성 위기(과다복용)

근쇠약이 갑작스럽게 증가하거나 삼킴 호흡기능이 저하된다.

근무력성 위기(복용 안함or 적게)

근무력 증상과 호흡이 악화되는 상태

 

이 두상태를 구별하기 위하여 tensilon을 투여한다. 근무력증 위기에서는 증상이 호전되고 콜린성 위기에서는 증상이 악화된다. 콜린성 위기로 판단되는 경우 atropine sulfate를 즉시 정맥으로 서서히 투입힌다.

 

2)면역억제제

 

prednisone, azathioprine, cyclophosphamide

위장관계 출혈의 부작용을 줄이기 위해 예방적으로 제산제와 cimetidine을 투여하고 칼슘을 보충한다. 약은 내성이 있어서 천천히 중단시켜야 한다.

 

3)혈장분리반출술

IgG를 투석으로 제거하는 방법, 스테로이드 부작용이 있는 경우에만 시행한다.

 

4)흉샘절제술

대안적 치료로 흉샘을 절제하면 50% 이상에서 증상이 완환된다.

 

간호

가스교환장애, 각막손상의 위험, 언어적 의사소통장애, 영양부족.

1)호흡기능증진

코위관으로 음식물을 투여하며 상체를 올려준다.

2) 눈의 보호

3) 의사소통증진

다른 언어소통 수단을 활용한다.

4)영양증진, 활동보조, 자가간호증진, 대상자와 가족교육